〔海洋性貧血--當甲型碰上乙型〕
    ◎ 類別:綜合訊息
    ◎ 發佈單位:台灣健康檢驗網
    ◎ 發佈者:預防保健部

隨著總統大選逼近,國內主要政黨卯足全力,以AB配或XY配希望爭取選民
的認同。希望如木瓜牛奶配之後能吸引更多的消費者,發揮出1+1>2 的作
用。
 A先生20歲出頭,由於罹患重型乙型海洋性貧血,每兩周就需輸血一次。
家中另有兩位兄長跟他一樣,三人自小就是醫院的常客。除了輸血之外,幾
乎每天都要皮下注射排鐵劑,打一次要8小時。同學是戴著隨身聽入眠,他
則揹著皮下注射器睡覺。兩位哥哥因為打排鐵劑的時機太遲,體內器官沈積
過多的鐵質、相繼在幾年前過世。
 A先生自小相當能吃苦,不但輸血不敢懈怠,更視打排鐵劑為救命恩典,
所以身體還相當不錯,幾年來一直跟知心的B小姐談戀愛。B小姐雖然早知道
A先生罹患「重大疾病」,但仍被他積極向上的態度所感動,最後結為連
理。
 婚後不久,B小姐懷孕了,產前檢查發現她的紅血球體積(MCV)偏低,很可
能也是海洋性貧血的帶因者。如果她也是乙型的帶因者,那麼腹中的胎兒有
一半的機率會跟A先生一樣,要輸血過一生。兩人難以置信世界這麼小,夫
妻都和海洋性貧血有關。幸好經過檢查證實B小姐為甲型的帶因者。
 所以他們生的小孩有一半的機率為乙型帶因者,另有一半的機率為甲型加
乙型帶因者,但兩者都不需要輸血。醫師要他們安心生下孩子。如今A小弟
已一歲多,健康良好。
 海洋性貧血是常見的單一基因疾病,分為甲型和乙型,都是體染色體隱性
遺傳疾病。夫妻如果都是同型的帶因者,則其小孩有25%機率為重型患者,
25%完全正常,另外50%的機率亦為帶因者。但甲型和乙型海洋性貧血的基因
位於不同的染色體,所以是各自獨立遺傳的。台灣約有100萬人為甲型、30
萬人為乙型帶因者,另外有2萬人為甲型合併乙型帶因者。
 一般人誤以為同時有甲型和乙型的帶因者,病情勢必很嚴重。但1+1>1是
數學的基本原則,但用在遺傳學上則不盡然正確。一個人如同時帶有甲型和
乙型的海洋性貧血基因,反而不會造成紅血球的破壞,雖有貧血但比較輕
微。這也是為什麼A先生夫婦雖都是帶因者,但可放心生育子女,且不管兩
人生幾個小孩,都不會生出需要輸血的病童。

  日期:2007.11.08



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